«Дети, покажите мне бабочку», — просит воспитатель детского развивающего центра.
«Я — бабочка!» — немного подумав, отвечает пятилетняя Алёна Ермалюк.
И маленькая девочка из Кузбасса абсолютно права. Она родилась с редким генетическим заболеванием кожи – буллёзным эпидермолизом. Её кожа такая же хрупкая и тонкая, как крыло бабочки. При любом прикосновении – от объятий, от швов на одежде образуются раны, похожие на ожоги. Именно поэтому ребятишек с таким диагнозом прозвали «дети – бабочки». За этим ласковым названием скрывается серьёзное и страшное заболевание. Выжить с таким диагнозом для новорожденного, по словам медиков, — это чудо.
Девочка родилась почти без кожи
Алёна Ермалюк – одна из немногих, кому это удалось. Благодаря огромной родительской любви, помощи и поддержке со стороны благотворительного фонда, медицинских работников Кузбасса, а также неравнодушных жителей всей страны маленькая девочка живёт. Ежедневно семья преодолевает огромные трудности, но улыбка детей гораздо дороже.
Когда Елена и её супруг захотели второго ребёнка, в их семье уже росла старшая дочь.
«Беременность протекала спокойно. Врачи говорили, что всё идёт как по книжке. Никаких патологий и отклонений не было. Мы даже не знали, что такое обвитие пуповиной. Сложности возникли после родов», — вспоминает мама Алёны Елена Ермалюк.
Второе кесарево сечение проходило по плану. Семья жила тогда в Тисульском районе. Так как роды не предвещали трудностей, Елена решила лечь в местный роддом. Но когда ребёнок появился на свет, медицинский персонал в операционной оцепенел от увиденного.
Сама Елена Ермалюк увидела своего ребёнка спустя восемь суток. А придя в сознание после операции, узнала, что её дочь родилась практически без кожи. Около 80% тела девочки было лишено защитного покрова. На её ногах до сих пор остались шрамы от пальцев врача. Малышке поставили диагноз – врождённый буллёзный эпидермолиз простой степени. Её немедленно госпитализировали в детскую областную больницу и поместили в реанимацию.
«Мы вместе с мужем пережили этот кошмар. После выписки из роддома, мы сразу поехали в Кемерово. Мы ничего не знали об этом заболевании, а медики только разводили руками. Дочь лежала в инкубаторе, а рядом на листке А4, написано: «Ермалюк Алёна. Руками не трогать». И девочки-медсёстры подходили, надевали стерильные перчатки, и потихонечку, каждые три часа, меняли её положение. А в палате из открытых ран … пахло мясом. Я думала, сама не выживу… Но дочь была сильнее меня…», — рассказывает мама Алёны.
Из Интернета семья Ермалюк узнала о существовании благотворительного фонда «Дети — бабочки» (deti-bela.ru). Сейчас на их попечении более 3000 тысяч детей из России и СНГ. По словам мамы, Алёна – единственный ребёнок в Кузбассе с такой формой заболевания. Больше таких детей в нашем регионе нет.
Узнав о фонде, супруги Ермалюк сразу же обратились туда. И через полтора месяца специалисты из Москвы прилетели в Кузбасс, в Тисульский район. Они привезли необходимые средства для ухода – крема, мази, бинты. Во время визита они научили родителей правильно бинтовать поражённые участки тела, делать перевязки, и прокалывать пузыри.
После этого семья Ермалюк поместила информацию о сборе денежных средств в социальных сетях. Благодаря помощи фонда, неравнодушных кузбассовцев, да и жителей всей страны, на счёт стали приходить деньги.
«Только с этой помощью мы смогли найти подходящий вариант ухода за кожей Алёны. Многие средства нам не помогали, а от других становилось хуже. Мы перепробовали десятки сотен разнообразных мазей и кремов. Большую часть из них просто выбросили», — вспоминает Елена.
Спустя десять месяцев после рождения, семья Ермалюк отправила анализ в Австрию на генетическую экспертизу. Выяснилось, что первичная мутация возникла в период зачатия. Гены были здоровыми, но когда соединились, произошла поломка.
Кожа слазила от прикосновений
С самого рождения Алёна и её родители были лишены тех трогательных моментов, которые происходят в семье после появления ребёнка. Девочку практически не брали на руки. От таких прикосновений, как рассказывает мама, слазила кожа. Каждая минута – это была борьба, борьба за жизнь и здоровье малышки.
«Мы никогда не спали на одной стороне более двух часов. Каждые 30 минут я переворачивала дочку с боку на бок. Иначе тело Алёны покрывалось пузырями. Долгое время не пользовались простынями. Ложились только на одноразовую пелёнку. Мы даже купались в них», — делится воспоминаниями Елена Ермалюк.
По словам медиков, критический возраст у таких детей — два года. Именно столько времени родители Алёны жили в страхе, что они не справятся и не выходят свою дочь.
«После того, как нам исполнилось два, вздохнули легче. Но наступил новый этап, который не проще предыдущего. В два года Алёна начала ходить. Ну как ходить… Один день ходим. Неделю залечиваем раны. На пятках и ступнях у неё образовывались огромные пузыри. Размером со столовую ложку или грецкий орех», — сокрушается мама Алёны.
Буллёзный эпидермолиз – неизлечимое заболевание. Однако с возрастом, при правильном уходе, ребёнку становится легче. Младенец не умеет контролировать свои движения. Например, ему невозможно объяснить, что нельзя чесаться. А ведь помимо боли, основная проблема таких детей – нестерпимый зуд.
«У Алёны практически нет зубов. Они выпали. В первые годы жизни приходилось давать ей сильнейшие обезболивающие. Так отреагировал организм дочери. Но и не давать было нельзя. Ей было очень больно», — говорит Елена Ермалюк.
Многое из этого периода маме Алёны удалось забыть. Что-то стёрлось из памяти из-за шока, нервного стресса, но крик дочери от невыносимой боли забыть ей вряд ли удастся.
Перешивать одежду, чтобы швы не ранили кожу
Сейчас Алёне уже пять с половиной лет. Каждое утро в семье начинается одинаково.
«Мы просыпаемся, умываемся и начинаем бинтоваться. На ногах бинтуем каждый палец. Сначала специальным бинтом, потом трубчатым. Простыми бинтами пользоваться категорически нельзя. Они делают только хуже. Бинтуем ноги почти до колен. Она ходит, как футболист», — сравнивает Елена.
Чтобы обуться, нужно тоже соблюсти целый ритуал. Внутрь кроссовка укладывается стелька из одноразовой губки. Одной такой губки размером 20*50 хватает ровно на три дня. А стоит она шесть тысяч рублей. После этого на забинтованную ногу надевается специальный носок. Потом ещё один обычный носок.
«Вечером всё это разбинтовывается. Алёна купается. Обычно в антисептическом растворе. Это может быть концентрированная ромашка или соль. На ночь не бинтуем, даём коже отдохнуть. Прокалываем образовавшиеся пузыри. Мажем увлажняющими кремами. Сложнее всего с пятками. Алёне больно и она не даёт срезать с них кожу. Каждую ночь я иду на хитрость. Когда она засыпает, я сажусь возле её кровати с телефоном, подсвечиваю и начинаю обрезать», — рассказывает Елена Ермалюк.
Алёна растёт активной, заводной и подвижной девочкой, которая обожает играть в компании мальчишек. И просто без ума от их игрушек.
«Однажды в песочнице она нашла машинку. Принесла её домой и с тех пор в нашем доме стали появляться трактора, самолёты, танки, трансформеры, конструкторы», — смеясь, говорит Елена.
«А ещё я люблю «Щенячий патруль». Мне нравится петь и танцевать. Вот ещё бы не было этих пузырей! Но тогда я бы не стала девочкой – бабочкой. Мне очень хочется научиться кататься на велосипеде, гонять по двору на самокате, а зимой прокатиться с горки. Но мама пока не позволяет», — вздыхает Алёна.
В жизни маленькой девочки, по-прежнему, много запретов. И всё потому, что её кожа остаётся очень ранимой.
«Мы никогда не вытираемся полотенцем. У нас нет косичек и «хвостиков». Мы не пользуемся заколками и резинками для волос. Пробовали, но кожа головы потеет из-за длинных волос и образуется много пузырей. Поэтому наш вариант – это короткая стрижка. Мы никогда не носим платья, джинсы или шорты. Из-за этой одежды образуются раны. Носим тонкие трикотажные вещи. И обязательно их перешиваем, чтобы шов был с лицевой стороны и не тёр кожу», — поясняет Елена Ермалюк.
Многие медицинские манипуляции такие, как ЭКГ или анализ крови из пальца, им проводить тоже нельзя.
Гараж для бинтов
Год назад супруги Ермалюк вместе с детьми переехала в Кемерово. Здесь им выделили социальное жильё. Алёна пошла в детский сад. Неожиданно семья столкнулась с травлей.
«Дочка плакала от того, что дети соседей стали называть её «страшной» и говорили, что с ней не стоит играть», — рассказывает мама.
Но родители Алёны не отчаиваются, они всей душой желают, чтобы таких людей на её пути встречалось как можно меньше.
«Сейчас пузыри появляются в основном на ногах, ладошках и ступнях. И если вспомнить то, что было раньше, то теперь осталось 20-30% пузырей. Но мы научились справляться, когда они только точками начинаются и ещё только растут», — поясняет Елена.
У мамы Алёны есть мечта. Елена Ермалюк хочет увидеть, как её дочка голыми ногами бежит по тёплому песку. Вокруг ласковое голубое море, солёная вода и яркое солнце. И это не просто отдых от городской суеты, для Алёны, по словам специалистов и по опыту родителей с такими же детьми, — это лекарство.
«Для хранения бинтов специально сняли гараж. А дома в однокомнатной квартире находятся нужные нам крема. В месяц на уход за кожей Алёны уходит около 300 тысяч рублей. У дочери есть инвалидность, но она мало помогают. Так как мы пользуемся не лекарствами, а косметикой. Бинты и заживляющие раны мази, крема, губки нам подходят только производства Франции или Германии. Многого из того, чем мы пользуемся, не купить в Кузбассе», — поясняет Елена.
Алёна Ермалюк живёт с перевязками, с защитой от прикосновений и инфекций. Девочке помогают всем миром. Если у кого-то из читателей «Сибдепо» есть возможность помочь семье Ермалюк, то можно обратиться к маме по телефону: 8-923-483-82-43. Она будет рада любой помощи, в том числе, и детским вещам.
А если когда-нибудь в Кузбассе родится такой же ребёнок, Елена тут же поспешит помогать. И словом и делом.
«С такими детьми важно не упустить время», — поясняет мама Алёны.
